Ваш браузер устарел. Рекомендуем обновить его до последней версии.

Отделение детской хирургии.

 

Глав.врач Ховалыг В.Т.

зав.глав.врача Беспалова Н.В.

зав.дет.хир.отделения Саая Ч.Д.

врач ординатор Хертек К.В.

врач ординатор Ооржак М.Д.

Перекрут с некрозом добавочной доли печени у мальчика 13 лет.

 В сообщении представлена крайне редко встречающаяся патология развития печени и желчевыводящих путей в детском возрасте – добавочная доля печени (ДДП).

В подавляющем большинстве случаев ДДП не имеет клинических проявлений и выявляется случайно при ультразвуковом исследовании или во время операции. Клинические симптомы возникают лишь при перекруте ДДП или сдавления им близлежащих анатомических образований. В этом сообщении представлен клинический случай лечения ребенка с ДДП поступивший в детское хирургическое отделение с диагнозом подозрение на острый аппендицит.

 Клинический случай

 Мальчик 13 лет рос и развивался соответственно возрасту. С 12 летнего возраста наблюдается у уролога по поводу варикоцеле слева 2ст, оперирован в феврале 2015 – лапараскопическая перевязка яичковых сосудов слева с лимфодиссекцией по типу Паломо. В марте 2015 года у ребенка отмечаются боли в животе постоянного характера в эпигастральной области. Жалобы на боли в животе появились за день до поступления, в течение дня боли в животе усилились. Бригадой Скорой Медицинской Помощи доставлен в приёмный покой РБ№1. Госпитализирован в экстренном порядке с подозрением на острый аппендицит. При клиническом осмотре, пальпации болезненность в эпигастральной и пупочной области. При УЗИ брюшной полости патологических изменений органов брюшной полости не выявлено, отмечается незначительной количество свободной жидкости в нижних отделах. На обзорной Rg брюшной полости: признаков непроходимости не выявлено. За время динамического наблюдения нельзя исключить острую хирургическую патологию органов брюшной полости, показано проведение оперативного вмешательства – диагностической лапароскопии.

Операция от 18.03.15 – Диагностическая лапароскопия. Лапароскопическое удаление перекрученной добавочной доли печени, лапароскопическая аппендэктомия, дренирование брюшной полости. В брюшной полости  в малом тазу мутный выпот до 100,0 мл. При ревизии печень обычного цвета. Желчный пузырь обычный, не напряжен. При ревизии верхнего этажа брюшной полости отмечается инфильтрация в области круглой связки печени, наложения фибрина, рыхлые спайки. При разделении спаек в проекции I сегмента печени определяется темно-вишневого цвета, напряженная добавочная доля печени с перекрутом на тонкой ножке. В операционную приглашены зав.ДХО, зав.ХО№1 Добавочная доля печени признана некротизированной, удалена с применением биполярной коагуляции, контрольный осмотр — на гемостаз, сухо, материал отправлен на гистологию. Ножка ДДП располагалась на печеночно-дуоденальной связке. При дальнейшей ревизии органов брюшной полости, червеобразный отросток инъецирован сосудами, утолщен в с/3 (каловый камень?), умеренно напряжен у верхушки — коллегиально решено выполнить аппендэктомию. Брыжейка отростка отсечена с применением биполярной коагуляции. На основание отростка наложены две петли Рёдера. Отросток отсечен, извлечен из брюшной полости через 10мм троакар. Подвздошная кишка осмотрена на протяжении 70 см от илеоцекальнго угла, патологии не выявлено. Брюшная полость осущена, дренажи в подпеченочное пространство, малый таз. Контроль на гемостаз. Послойные швы на раны. Ас. повязка.

Макропрепарат: добавочная доля печени р-рами 3,0х2,5см, темно-вишневого цвета, напряженная, на разрезе множественные кровоподтеки.

Червеобразный отросток размерами 5.0-1,5 см , иньецирован сосудами, в просвете  каловый камень.

Послеоперационный ДЗ: Перекрут, некроз добавочной доли печени. Диффузный серозный перитонит. Вторичный катаральный  аппендицит.  

Послеоперационный период протекал без особенностей. Дренажи удалены на 5 п/о сутки. В отделении проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия с положительной динамикой. Выписка планируется после проведения УЗИ контроля.

Данный клинический случай представляется достаточно редким наблюдением.  В данном случае довольно редкая патология выявлена в связи с явлениями перекрута ДДП, оперативное лечение выполнено лапароскопическим методом, которое позволяет уменьшить интраоперационную травму (все манипуляции выполняются через проколы брюшной стенки, без большого разреза) и в послеоперационном периоде уменьшить риск осложнений (меньший болевой послеоперационный синдром, ранняя активизация больного, меньшая травма брюшины, малые размеры послеоперационных ран). Лапароскопические методики лечения все более широко внедряются в повседневную практику как при экстренных так и при плановых оперативных вмешательствах в отделении детской хирургии Республиканской больницы №1.

Теоретическая часть

 ДДП является пороком развития печени располагающимся вблизи печени и имеющим с ней общую сосудисто-секреторную сеть. В литературе ДДП, чаще всего, описывают вместе с эктопией печеночной ткани (ЭПТ). ЭПТ отличается от ДДП отсутствием сосудисто-секреторной связи с печенью. Удельный вес ДДП из всех заболеваний печени невысок. По данным наблюдений кафедры детской хирургии РНИМУ им.Пирогова, при лапароскопическом исследовании у 1802 больных с различными заболеваниями печени обнаружило лишь 14 случаев (0,7%) ДДП и ЭПТ. Несмотря на чрезвычайную редкость, Collan Y с соавторами в 1978 году распределили все известные варианты ДДП и ЭПТ на 4 основные группы:

  1. 1-я группа - ДДП имеющие большие размеры и выраженную сосудисто-секреторную ножку;
  2. 2-я группа - маленькие ДДП весом до 30 мг, также имеющие хорошо развитую сосудисто-секреторную связь с печенью;
  3. 3-я группа - ЭПТ не имеющая сосудисто-секреторной связи с печенью;
  4. 4-я группа - микроскопические скопления печеночной ткани, которые случайно обнаруживают на стенках желчного пузыря и других органах.

Локализация ДДП и ЭПТ

В литературе нами обнаружены описание следующих локализаций ЭПТ и ДДП: на триангулярной связке печени; селезенке, желчном пузыре, надпочечнике, желудочно-печеночной связке, поджелудочной железе; в грудной полости, в полости перикарда, пупочной ямке, сальнике и ретроперитонеальном пространстве. Описан случай, когда ДДП на длинной сосудисто-секреторной ножке достигала входа в малый таз. Заслуживает внимания случай, при котором кровоснабжение внутриплеврально расположенной ДДП осуществлялось от правой легочной артерии. Этот порок развития сочетался с агенезией правого легкого. Другой редкий случай описан Johnstone G, когда ДДП являлась содержимым грыжевого мешка передней брюшной стенки.

Клинические проявления ДДП и ЭПТ

В подавляющем большинстве случаев ДДП и ЭПТ не имеют клинических проявлений. Возникновение клинических симптомов возникают при перекруте ДДП или сдавление им близлежащих анатомических образований. По данным литературы, основанием для выполнения операции при ДДП послужили следующие симптомы: частые рвоты; островозникшая боль в эпигастральной области; симптом пальпируемой опухоли; периодические боли в животе наряду с ухудшением функции печени. ДДП может симулировать клинику другого заболевания, приводя к диагностическим ошибкам. 
Описан случай, при котором ДДП являлась причиной синдрома внепеченочной портальной гипертензии у ребенка 2 лет с эпизодом массивного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. На операции была обнаружена ДДП расположенная в забрюшинном пространстве под печеночно-двенадцатиперстной связкой, которая сдавливала воротную вену. После удаления добавочной доли печени гипертензия в бассейне воротной вены была устранена.

Диагностика

Чаше всего ДДП является находкой во время операции, лапароскопии и аутопсии. В литературе описаны всего несколько случаев точной предоперационной диагностики ДДП и ЭПТ. В этих случаях диагноз установлен при только УЗИ брюшной полости и в сочетании со сцинтиграфией печени и компьютерной томографией.
В литературе описаны сочетание ДДП со следующими патологиями: гипертироидизмом; мезенхимальной гамартомой в ДДП; множественными кистами печени и почек; кавернозной гемангиомой в ДДП.

Локализация ножки ДДПЛокализация ножки ДДП  МакроМакро  Некроз ДДПНекроз ДДП  После удаленияПосле удаления  РасположениеРасположение